Quelques définitions:

Ataxie
Incoordination des mouvements, avec conservation de la force musculaire, due à une atteinte du système nerveux central.

Héréditaire:
Définit les caractères qui sont transmis dans la reproduction des êtres vivants.

Transmission autosomique:
Le gène responsable se trouve sur un chromosome n'intervenant pas dans la détermination du sexe. La maladie touche indifféremment hommes et femmes.

Récessif:
Le gène de l'Ataxie de Friedreich doit se trouver sur les deux chromosomes d'une même paire pour que la maladie soit présente. Les parents sont la plupart du temps porteurs sains (sans symptômes) et transmettent tous les deux le gène malade.

Cérébelleux
Qui se rapporte au cervelet. Celui-ci est formé de deux hémisphères symétriques et d'une partie médiane, le vermis, qui assure le contrôle de l'équilibre et la coordination des mouvements.

Syndrome pyramidal
Se traduit par une grande fatigabilité des membres inférieurs. 

Signe de Babinski:
Altération du réflexe cutané plantaire, liée à une atteinte de la transmission de l'influx moteur dans son trajet cérébrospinal (voies allant du cerveau à la moelle épinière). C'est le fameux test qui fait toujours beaucoup rire les enfants, lorsque le neurologue les chatouille sous les pieds…

Mitochondrie:
Structure microscopique, présente dans le cytoplasme de toutes les cellules, qui joue un rôle essentiel dans les phénomènes d'oxydation et de stockage de l'énergie. C'est en quelque sorte une "mini-usine chimique" de la cellule…

Dysarthrie:
Difficulté de la parole.

Oculomoteur:
Qui fait mouvoir le globe oculaire.

Cardiomyopathie:
Affection primitive et grave du muscle cardiaque dont on distingue deux formes: 
1) Une forme non obstructive, caractérisée par une augmentation de volume du cœur dont les cavités sont dilatées et les parois amincies.
2) Une forme obstructive, caractérisée par une forte hypertrophie des parois ventriculaires.

Pour avoir plus de précisions au sujet des Problèmes cardiaques dans l'Ataxie de Friedreich, il faut lire l'excellent article de Pieter A. Doevendans.

Radicaux
Groupements d'atomes susceptibles d'être séparés en blocs d'une molécule et d'entrer dans la composition d'une autre molécule de substance différente.

Frataxine:
Protéine qui se trouve en quantité insuffisante chez les malades atteints d'Ataxie de Friedreich.

Radical libre
Radical de durée de vie très brève, qui peut s'observer à l'état non combiné.

In vitro
En laboratoire, en dehors de l'organisme vivant.