Article paru le 26 mars 2000 dans le courrier Laval

L'ATAXIE DE FRIEDREICH:
QUAND LE FER TUE VOS CELLULES

France Gaignard


Le sourire charmeur et les yeux pétillants d'intelligence, Michel Beaudet, 38 ans, a déjà vécu plus qu'il n'aurait pu l'espérer..


Michel est atteint d'une grave maladie, l'ataxie de Friedreich, une maladie d'origine neurologique provoquée par une dégénérescence de la moelle épinière.

Il a 14 ans lorsque les premiers symptômes se manifestent, soit l'incoordination de la marche. Les médecins ne donnent pas cher de sa peau, son espérance de vie étant évaluée à la jeune vingtaine.

"À chaque anniversaire, de 15 à 25 ans, ça été effrayant, car je pensais qu'il allait mourir à 25 ans", lance Yolande Cadieux, la mère de Michel, avec des larmes au coin des yeux.

Le plus difficile, c'est de voir son corps perdre sa motricité, croit le jeune ingénieur à la retraite. "Le corps se désagrège, mais la capacité mentale reste intacte. Les gens pensent souvent qu'on est malade mental alors que c'est mes jambes qui ne fonctionnent pas."

Ce qui se produit, c'est que la protéine du gène cause une accumulation de fer dans les cellules, ce qui les rend moins efficaces et finit par les tuer.

En fait, nous explique le Lavallois, les radicaux libres, substances toxiques qui endommagent les structures de la cellule, sont considérés comme la rouille du corps.





Les autres symptômes

L'évolution de la maladie a de quoi faire peur. Le patient ataxique a de la difficulté à marcher et doit bientôt utiliser un fauteuil roulant.

Puis les membres supérieurs, la fonction du langage et la motricité des yeux commencent a manquer de coordination. La majorité des ataxiques souffrent de scoliose, une déformation de la colonne vertébrale.

Pour Michel et les autres ataxiques, manger et boire deviennent un défi de tous les jours. "Je dois me concentrer pour ne pas m'étouffer."

Cette maladie neuro-musculaire progresse à une vitesse différente d'une personne à l'autre mais, malheureusement, s'aggrave toujours.

Toutefois, on ne meurt pas de l'ataxie, mais des complications associées, comme les maladies pulmonaires, cardiaques ou le diabète. "Le système est affaibli, donc on est plus prédisposé", soutient Michel.



La recherche source d'espoir

"La médecine a prolongé leur vie, mais pas la qualité de vie", constate la mère de Michel, qui voit son fils comme un bon exemple de courage.

Le seul espoir de Michel, c'est la recherche. Déjà, en 1996, les chercheurs ont identifié le gène mais n'ont pas encore trouvé le moyen de guérir les ataxiques.

À l'heure actuelle, les chercheurs travaillent avec des antioxydants comme l'Idébénone, une solution qui semble efficace pour les jeunes.

Ce produit a donné des résultats notamment pour les problèmes de cardiomyopathie, le coeur étant redevenu normal pour certains des 22 cobayes.

Si la recherche est longue et difficile, Michel espère que les chercheurs trouveront la solution. " Mon voeu le plus cher, c'est que la maladie devienne un mauvais souvenir et n'existe plus", conclut-il.

"C'est bon signe, reconnaît Michel. Ça peut améliorer l'état général. Quand on est plus vieux, ça peut stabiliser un peu en attendant de trouver un remède, mais les cellules mortes ne se régénéreront pas."



Quelques chiffres


Des sous pour la recherche

(F.G.) La 28e campagne annuelle de financement est lancée depuis le début de l'année. L'objectif, amasser 350 000 $ pour lutter contre l'ataxie de Friedreich.

C'est grâce à Claude Saint-Jean, président fondateur de l'Association Canadienne de l'Ataxie de Friedreich (ACAF), si des gens comme Michel peuvent espérer qu'un remède viendra un jour les guérir.

Pour M. Saint-Jean, atteint de l'ataxie de Friedreich, le verdict tombe alors qu'il n'a que 15 ans. Condamné, l'homme s'accroche à un rêve, faire entreprendre des recherches sur cette maladie peu connue au Québec.

Depuis 32 ans, M. Saint-Jean se bat pour trouver des sous afin de trouver un remède. "L'important c'est de garder espoir dans les recherches médicales. À ce jour, plus de 5 M$ ont été affectés à la recherche sur cette maladie et ses variantes."

" Le combat contre l'ataxie de Friedreich, poursuit M. Saint-Jean, c'est ma raison de vivre et ma source d'espoir. J'invite le public à parier sur ma victoire en 2000."

Les dons porteurs de vie peuvent être envoyés à l'adresse suivante :
Fondation Claude Saint-Jean,
C.P. 3725,
Succursale B,
Montréal (Québec), h4B 3L7.

On peut également donner par téléphone au (514) 321-8684
ou par Internet au www.cam.org/~acaf