La rééducation des syndromes cérébelleux.


Olivier GILLES
Diplômé d'orthophonie

Résumé. Une personne affectée d'un syndrome cérébelleux présente une inertie à une rééducation basée sur un apprentissage didactique et focal, du fait du rôle du cervelet dans l'apprentissage d'habiletés, dans leur mise en œuvre et dans leur hiérarchisation. Une rééducation appropriée de ces syndromes supplée et stimule les fonctions cérébelleuses. Elle intéresse des pathologies connexes pour lesquelles une dysfonction cérébelleuse a été mise en évidence.




Les syndromes cérébelleux sont constitués de troubles de la coordination et de la synchronisation qui altèrent le déplacement, le geste, la posture, la déglutition, la respiration, la parole. Leur origine est une lésion du cervelet qui fait suite à une intoxication, à un traumatisme physique, à un processus tumoral, à une pathologie vasculaire, à un accident de développement ou à une atrophie progressive avec une prédisposition génétique démontrée ou non. Ces syndromes déciment nombre de bonnes volontés, celles des rééducateurs et des médecins comme celles des patients et de leur entourage. L'éventuel diagnostic d'une évolution dégénérative pèse lourd dans la balance. Au delà, et dans ce cas précis de lésions du cervelet, la connaissance du rôle du cervelet dans l'activité humaine est particulièrement à même d'expliquer la résignation fréquente à un travail à l'unique visée d'entretien pour toute rééducation de ces syndromes.

La technique récente d'imagerie par résonance magnétique nucléaire fonctionnelle mesure les variations du débit sanguin dans différentes zones cérébrales au cours d'une activité comme la lecture d'un texte, l'évocation mentale d'un souvenir, la réalisation d'un geste. Une augmentation de ce débit dans certaines zones neuronales lors de l'activité considérée indique une consommation par les neurones de ces zones de substances métaboliques apportées par le sang, comme l'oxygène. Ces zones actives sont donc considérées comme participant à la réalisation de la fonction. A ce titre, le cervelet se montre actif lors de l'apprentissage d'un geste, d'un mouvement ou d'une posture(1) , au cours duquel on approche progressivement le geste correct par des essais, des erreurs, des corrections, des adaptations(2) . C'est souvent ce type d'apprentissage qui est au centre de la rééducation de la parole, d'un geste de la main, d'une posture ou de la marche. Par conséquent, la personne affectée d'une lésion du cervelet aura tendance à persévérer dans une façon de faire, à répéter un essai de façon stéréotypée au cours de la rééducation(3) , ce qui constitue un premier obstacle de poids à l'obtention de résultats gratifiants pour chacun.

Progressivement lors de ce même apprentissage, et donc à mesure que la performance du geste s'améliore, l'activité du cervelet diminue alors que l'activité de certaines zones du cortex cérébral augmente. Il s'agit pour ainsi dire d'un transfert d'activité du cervelet vers le cortex cérébral, qui semble jouer le rôle de site de stockage des acquis(4) . Puis ce savoir-faire acquis est réutilisé ultérieurement. Dans le contexte de la rééducation, il peut s'agir de respirer, de marcher, de parler en dehors du cabinet de rééducation comme me l'a montré, me l'a dit et m'a fait faire le rééducateur. La technique d'imagerie par résonance magnétique nucléaire fonctionnelle rend compte de la participation métabolique du cervelet à cette étape(5) . Une personne affectée d'une lésion du cervelet assiste, de ce fait, à son incapacité à exploiter, à réinvestir le peu qu'elle a pu expérimenter avec succès en rééducation. Cela constitue un deuxième obstacle de poids à à l'obtention de résultats gratifiants pour chacun : la difficulté spécifique de transfert dans le quotidien des acquis opérés en rééducation, obstacle souvent vécu dans la culpabilité par la personne. Enfin, une personne peut respirer, converser et marcher simultanément. Au cours d'une promenade, je parle avec un ami sans penser à ma respiration ni où je pose mes pieds. Puis, tout à coup, je fais attention à une difficulté à franchir tout en continuant de parler. A un autre moment, j'aurai plus à l'esprit ma respiration. Ainsi, au gré du flux des idées et du lieu de promenade, ces trois activités s'éloignent en périphérie et se rapprochent au centre de ce qu'on pourrait qualifier de champ d'attention(6) . Le cervelet semble organiser la pondération de ces fonctions menées conjointement. Il semble permettre leurs navigations respectives entre un statut plus ou moins « automatique », c'est-à-dire éloigné dans ce champ, et un statut « dirigé », c'est-à-dire central dans ce champ. Une personne affectée d'un syndrome cérébelleux présente une inertie importante dans cette navigation dynamique. Pour elle, de nombreuses activités doivent être dirigées pour être correctement effectuées. « Je suis un pantin désarticulé dont je dois constamment tirer les ficelles » m'a dit un patient. La trahison de ses automatismes est une douleur morale. Paradoxalement, une rééducation qui travaille de façon isolée la respiration, la déglutition, la parole, le geste, la posture ou le déplacement peut amener un hyper-contrôle de la fonction travaillée, et, de façon indirecte, diminuer son automatisation au quotidien. Il s'agit du troisième obstacle à l'obtention de résultats probants à un travail rééducatif de ces syndromes particuliers.

Cette analyse des difficultés propres à ces syndromes conduit à avancer vers l'élaboration d'une approche rééducative qui traverse ces obstacles en toute connaissance de cause.

La rééducation repose sur les signes cliniques observés et sur la connaissance du développement et des implications fonctionnelles du cervelet. La compréhension récemment développée de son implication dans le fonctionnement affectif et cognitif permet paradoxalement de saisir et de travailler plus finement ses implications dans la motricité. La personne affectée d'un syndrome cérébelleux bénéficie d'un apprentissage de techniques mentales qui repose sur une pratique sensori-motrice et sur un étayage des structures corticales, notamment du lobe frontal. Cette approche pallie le déficit cérébelleux en fournissant une stimulation structurée et variée. Elle propose à la personne l'usage de techniques fédérant un travail langagier et gestuel qui vise à diminuer les efforts. Ces techniques permettent de structurer le déroulement d'une activité dans le temps et dans l'espace, de façon à suppléer et à stimuler la spécificité fonctionnelle du cervelet. Elles permettent l'instauration progressive d'une parole intérieure(7) qui redéveloppe la fonction cérébelleuse. Enfin, les études sur la plasticité neuronale du cervelet adulte atrophié(8) , menées dans le monde animal depuis dix ans, soulignent la possibilité d'un redéploiement synaptique pérenne et indiquent l'intérêt et la nécessité de nouveaux apprentissages acrobatiques pour un tel redéploiement.

Cette rééducation intéresse des pathologies où une dysfonction cérébelleuse a pu être retrouvée, comme les troubles schizophréniques(9) , les troubles autistiques(10) et les dyslexies de développement(11) . On retrouve dans chacune de ces pathologies une description similaire de résistance à la rééducation. Au-delà, ce défi que constitue la rééducation des syndromes cérébelleux ouvre une fenêtre sur la problématique générale de l'apprentissage.

Avril 2001

1. Impaired non-motor learning and error detection associated with cerebellar damage. A single case study. Fiez JA, Petersen SE, Cheney MK, Raichle ME (1992). Brain Feb ; 115 Pt 1 : 155-178

2. A role for the cerebellum in learning movement coordination. Thach WT (1998). Neurobiol Learn Mem Jul-Sep ; 70(1-2) : 177-188

3. Skill learning. Doyon J. (1997). In « The Cerebellum and Cognition » ( J.D. Schmahmann, ed.), pp 273-294, Academic Press.

4. The cerebrocerebellar system. Schmahmann J.D., Pandya D.N. (1997). In « The Cerebellum and Cognition » ( J.D. Schmahmann, ed.), pp 31-60, Academic Press.

5. Executive function and motor skill learning. Hallett M., Grafman J. (1997). In « The Cerebellum and Cognition » ( J.D. Schmahmann, ed.), pp 297-323, Academic Press.

6. On affections of speech from disease of the brain. Jackson J.H. (1879-1880). In « Selected writings of J.H. Jackson » (1958), J. Taylor Ed., pp 184-204. Basic Books, New-York.

7. Therapeutic motor training increases parallel fiber synapse number per Purkinje neuron in cerebellar cortex of rats given postnatal binge alcohol exposure: preliminary report. Klintsova AY; Matthews JT; Goodlett CR; Napper RM; Greenough WT (1997). Alcohol Clin Exp Res Oct, 21:7, 1257-63

8. Linguistic processing. Fiez J.A., Raichle M.E. (1997). In « The Cerebellum and Cognition » ( J.D. Schmahmann, ed.), pp 233-254, Academic Press.

9. Hemispheric asymmetries, fourth ventricular size, and cerebellar morphology in autism. Rumsey JM et al. . (1988). J Autism Dev Disord Mar ; 18(1) : 127-137

10. Cerebellum and schizophrenia: a selective review. Martin P, Albers M (1995). Schizophr Bull ; 21(2) : 241-250

11. Joras M. (1999). Lancet, 15 May, Vol. 353, pp 1662-1666